Endocrinopatía múltiple autoinmune autoinmune / Autoimmune polyendocrinopathy

Los autoanticuerpos son proteínas producidas en el organismo por la inducción de un antígeno propio del individuo el cual no reconocen y rechazan. Su aparición en sangre puede iniciarse tiempo antes de la presentación de síntomas o signos. El deterioro funcional de dos o más glándulas es una afectación endocrinológica múltiple que puede asociarse con otras patologías autoinmunes no endocrinas, tales como vitiligo, alopecia areata, gastritis autoinmune y anemia perniciosa. Se clasifica en tres síndromes poliendocrinos autoinmunes (SPA). En Europa la incidencia del tipo I es menor a 1:100000 por año y los 2 y 3 varían entre 1­2:100000 por año. Colombia no cuenta con registros que permitan calcularla. Se reporta el caso de un hombre de 18 años diagnosticado con hipotiroidismo autoinmune, a los 15 años de edad debutó con cetoacidosis diabética y a los 17 con posterior aparición de vitiligo. El manejo inicial se realizó con levotiroxina sódica y análogos de insulina. Este caso corresponde a un SPA tipo IIIA, ya que cursa con hipotiroidismo autoinmune, diabetes mellitus y como último hallazgo cronológico la asociación con vitiligo. La detección de una endocrinopatía autoinmune en pacientes jóvenes debe alertar sobre la posible existencia de un SPA

Autoantibodies are blood proteins produced in response to and counteracting a specific antigen. Autoantibodies may be present before signs and symptoms occur. A polyendocrinopathy is characterized by the coexistence of at least two endocrine glands insufficiency and may be associated with another non-endocrine autoimmune illness including vitiligo, alopecia areata, autoimmune gastritis and pernicious anemia. It is classified into three types of autoimmune polyglandular syndromes (APS). In Europe the incidence of APS-1 is less than one new case per 100000 persons per year and the incidence of the other two APS types vary between1 to 2 new cases per 100000 persons per year. APS incidence in Colombia cannot be estimated due to lack of records on this subject. We report the case of an 18-year-old male with autoimmune hypothyroidism diagnosed at 15 years of age, with onset of diabetic ketoacidosis at 17 followed by vitiligo. Therapy with levothyroxine 100 mcg daily and insulin glargine 10 units daily did not yield successful correction of APS in the patient. This patient was affected by APS- IIIA, characterized by the association of autoimmune hypothyroidism, diabetes mellitus and vitiligo, as the last manifestation. Detecting an autoimmune polyendocrinopathy in young patients should raise the suspicion of APS.

Estado de salud oral de niños y adolescentes con discapacidad intelectual en una población chilena, 2012 / Oral health status of intellectually disabled school children and adolescents, in a Chilean population, 2012

Objetivo: Determinar el estado de salud oral de niños y adolescentes con Discapacidad Intelectual (DI) de establecimientos educacionales municipales, Valdivia, Chile, 2012.Metodología: Estudio descriptivo. Se evaluó una muestra de estudiantes de establecimientos educacionales municipales acerca de historia de caries (dientes permanentes Cariados, Obturados, Perdidos (COPD)/ dientes temporales cariados, extraídos, obturados (ceod)), calidad de higiene (Índice de Higiene Oral Simplificado, IHO-S) y estado gingival (Índice Gingival, IG). Además, se interrogó acerca de hábitos de higiene, grado de discapacidad intelectual, presencia de enfermedades sistémicas y consumo de medicamentos. Resultados: Se evaluaron 195 estudiantes de 6-21 años (promedio 13 años) con DI leve a moderada. El COPD/ceod promedio fue de 2.19/1.33 para mujeres y de 1.59/1.93 para hombres. El IHO-S en el 75.9 por ciento de los participantes fue regular, encontrándose peor higiene oral en participantes con DI moderada. Sólo un 2.6 por ciento presentó código 0 para el IG, reflejando pobre higiene oral. La mayoría de los participantes poseía cepillo de dientes propio (88.2 por ciento) y se cepillaban sin ayuda (96.4 por ciento).Conclusión: El estado de salud oral de la población evaluada es deficiente. La calidad de higiene oral es regular o mala, lo que conlleva un pobre estado de salud gingival.

Aim: To determine the oral health status of intellectually disabled (ID) children and adolescents from state schools, Valdivia, Chile, 2012.Design: Descriptive study. A sample of students from state schools was assessed for caries history (Decayed, Missing, Filled permanent Teeth (DMFT)/decayed, extracted, filled temporal teeth (deft)), quality of oral hygiene (Simplified Oral Hygiene Index, OHI-S) and gingival health (Gingival Index, GI). In addition, questions were asked about dental care habits, degree of ID, presence of systemic disease and medicine use. Results: 195 students with slight to moderate ID and aged from 6 to 21 years were assessed. The average DMFT/deft was 2.19/1.33 for female students and 1.59/1.93 for male students. The OHI-S in 75.9 percent of participants was moderate, with poorer oral hygiene found in participants with moderate ID. Only 2.6 percent showed code 0 for GI, reflecting poor oral hygiene. Most participants possessed their own toothbrush (88.2 percent and could clean their teeth unaided (96.4 percent).Conclusion: The state of oral health in the assessed population is deficient. The quality of oral hygiene is normal or poor, which leads to poor gingival health.

Penfigoide ampollar: análisis retrsopectivo de 45 casos / Bullous pemphigoid: a retrospective analysis of 45 cases

Introducción. El penfigoide ampollar (PA) es una enfermedad autoinmune que afecta con mayor frecuencia a personas de edad avanzada.Objetivos. Identificar la edad de presentación, sexo y variantes clínicas del PA. Establecer la asociación con otras enfermedades, la respuesta terapéutica y comparar los resultados con las estadísticas publicadas.Materiales y métodos. Se realizó un análisis retrospectivo y descriptivo de los pacientes que consultaron en el Servicio de Dermatología del Policlínico Bancario en el período comprendido entre agosto de 1995 y el mismo mes de 2010. Se incluyeron aquellos pacientes con diagnóstico de PA. La recolección de datos se obtuvo de los registros histológicos y de las correspondientes historias clínicas.Resultados. Se registraron 45 pacientes; 25 (55,5%) femeninos y 20 (44,5%) masculinos. La edad media fue de 75,9 años. Variantes clínicas: 35 pacientes (77,7%) clásica; 5 (11,1%) localizada; 1(2,2%) vesicular; 2 (4,4%) nodular. Asociación con DBT: 15 pacientes (33,3%); HTA: 29 (64,4%); otras enfermedades sistémicas: 19 (42,2%); enfermedades dermatológicas: 7 (15,5%). La respuesta terapéutica fue buena.Conclusiones. La edad promedio al momento del diagnóstico fue avanzada. No hallamos marcada diferencia en cuanto a la distribución por sexo. La forma clásica predominó sobre las otras variantes clínicas. La asociación con enfermedades sistémicas podría deberse a que estas patologías se dan con mayor frecuencia en el mismo grupo etario. La asociación con enfermedades dermatológicas fue conpsoriasis (la de mayor representación). La respuesta terapéutica fue altamente satisfactoria. En general, nuestros datos son similares a las estadísticas publicadas.

Reacción adversa cutánea al Imatinib durante el tratamiento de la leucemia mieloide crónica / Cutaneous adverse reaction to imatinib in the treatment of chronic myeloid leukemia

El imatinib es el tratamiento de elección para pacientes con leucemia mieloide crónica (LMC). Su objetivo es una proteína de fusión BCR-ABL con actividad kinasa y se la considera una droga con buena tolerancia; sin embargo, pueden presentarse efectos adversos que incluyen múltiples manifestaciones a nivel cutáneo, hematológico, gastrointestinal y cardiológico. La toxicidad en piel es un efecto adverso frecuente del tratamiento con imatinib, que se presenta con una frecuencia de hasta el 66% y es dependiente de la dosis administrada. Presentamos una paciente añosa con LMC que recibió tratamiento con imatinib 800 mg/día y desarrolló una erupción maculopapulosa, pruriginosa, asociada a episodio de insuficiencia cardíaca congestiva.

Schwannoma: a propósito de un caso / Schwannoma: with regard to a case

El schwannoma es un tumor benigno de las vainas nerviosas, de crecimiento lento y doloroso. Muestra predilección por las extremidades y su localización en piel es infrecuente. Describimos el caso de una paciente de 16 años de edad, de sexo femenino, con diagnóstico de schwannoma en el tercer dedo de la mano izquierda y realizamos una revisión de la literatura.

Linfomas B primitivos cutáneos: nuestra experiencia a propósito de 22 casos / Linfomas B primitive cutaneous: our experience with regard to 22 cases

Antecedentes. Los linfomas B primitivos cutáneos (LBPC) representan un grupo de linfomas cuya clínica, pronóstico y tratamiento difiere de los linfomas nodales. Estos hechos determinaron que, en los últimos cinco años, fueran clasificados como una entidad independiente de ellos.Objetivo. Presentar la experiencia del Servicio de Dermatología del Policlínico Bancario en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de pacientes con linfoma B primitivo cutáneo, en los últimos once años. Diseño. Estudio descriptivo y retrospectivo. Material y métodos. Se incluyeron 22 pacientes en los que se realizó diagnóstico de linfoma de células B primitivo cutáneo durante el período comprendido entre 1995-2006, en el Servicio de Dermatología del Policlínico Bancario.Resultados.La casuística comprende 22 casos, de los cuales 13 correspondieron a linfomas centrofoliculares (59%), 4 fueron linfomas de la zona marginal (18,18%), 2 casos de linfomas de células grandes de la pierna (9,09%) 2 casos de otros linfomas de células grandes (9,09%) y sólo 1 caso de linfoma primitivo cutáneo del manto (4,54%). Conclusiones. En la última clasificación de los LBPC se han considerado los aspectos clínicos, terapéuticos, histopatológicos y genéticos. Este enfoque global optimizó el manejo de esta patología por parte del dermatólogo y realza su importancia dentro del grupo interdisciplinario encargado de su seguimiento. De todas formas, debe considerarse que existe una continua revisión que podría producir nuevas modificaciones en un futuro no muy lejano.

Lentiginosis unilateral parcial / Partial unilateral lentiginosis

La lentiginosis unilateral parcial es un desorden pigmentario raro caracterizado por múltiples lentigos agrupados sobre piel normal, que generalmente adquieren distribución segmentaria sin compromiso de la línea media. Se presenta un paciente de 57 años con múltiples lentigos en parte superior de dorso, hombro izquierdo, cara y esclerótica homolateral...

Coexistencia de infección por moluscos contagiosos y anetodermia / Coexistence of molluscum conttagiosum and anetoderma

Se describe el caso de una mujer joven, embarazada, que presenta en ambos muslos lesiones de moluscos contagiosos. Posteriormente, algunas involucionan y otras se localizan sobre piel anetodérmica. Estudiamos la relación posible entre ambas patologías y revisamos la literatura y las enfermedades vinculadas con anetodermia secundaria. La relación entre estas dos patologías es infrecuente, habiendo encontrado sólo dos casos descritos